甲改变: 你该了解的系统性硬化症并发症
我们对系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的甲改变了解甚少,相关研究很少,且大多为病例报道。
为此,来自法国的 Marie 博士等人在 J Am Acad Dermatol 刊文,报告了了 SSc 中甲改变的发生率,并评估甲改变与 SSc 其他特征间的相关性。
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八成 SSc 伴有指甲改变
此项研究为前瞻性病例对照研究,共纳入 129 例 SSc 患者和 80 例健康对照人群,对其进行常规指甲检查,然后对所有甲改变做统计分析。
结果显示, SSc 指甲改变发生率为 80.6%。 SSc 患者比健康对照组更常出现粗面甲、甲硬化、甲增厚、短甲、「鹦鹉喙」征、甲反向胬肉、裂片性出血及甲小皮异常,两者发生频率的差异具有统计学意义。
此外,指甲改变与指端溃疡、皮肤钙沉着症和较高的甲襞微循环检查平均分显著相关。
图 1 硬皮病指甲改变,A、B. 「鹦鹉喙」征;C、D. 甲反向胬肉;E、F. 裂片状出血
图 2 硬皮病指甲改变,A. 纵嵴和甲凹点;B. 短甲;C. 粗面甲;D. 甲小皮增厚、增大;E. 甲小皮增厚、增大、不规则;F. 甲襞微循环检查:毛细血管增大或缺失,微血管结构破坏
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对符合特征的甲改变 应行 SSc 相关评估
此前研究已对 SSc 的指甲改变进行过描述。一些病理报道显示 71.4%~87.5% SSc 患者存在着指甲改变。
此前作者通过综述发现, SSc 患者可出现纵嵴(32.3%)、粗糙/增厚的甲小皮(14.5%)、纵向曲度增大(14.5%)、「鹦鹉喙」征(12.9%)、裂片性出血(6.5%)、红色甲半月(6.5%)、色素异常(4.8%)、甲板色素沉着(3.2%)、腹侧翼状胬肉(3.2%)、杵状指(1.6%)和甲半月增大(1.6%)。
其实已有研究显示,早期 SSc 患者可出现「鹦鹉喙」征、甲反向胬肉和甲小皮异常等指甲改变。
这提示着临床医师,在观察到此类指甲改变时,应当对 SSc 进行查体、抗核抗体检查和甲襞微循环检查等系统评估。
目前尚无研究评估指甲改变与 SSc 特征间的关系,但有研究表明指甲改变与指端溃疡之间的关系。
事实上,与无指甲改变 SSc 患者相比,有指甲改变的 SSC 患者甲襞微循环检查可见更严重的微血管异常,这提示血管病变是引起 SSc 指甲改变的原因。
有趣的是,本研究也发现,甲增厚、「鹦鹉喙」征、短甲、甲床角化过度、甲反向胬肉、裂片性出血和甲小皮增厚/增大等指甲改变也与 SSc 的溃疡相关。总之,研究结果提示着这些指甲改变应纳入在指端血管病变的谱系。
此外,指甲改变与皮肤钙沉着症密切相关。数据显示,患肢端溶骨症的 SSc 患者比未患患肢端溶骨症者更常出现皮肤钙沉着症。另有研究显示,皮肤钙沉着症与指端溃疡相关,这提示此病是 SSc 相关血管病变的预测因素。
最后,指甲改变与严重的食管运动障碍相关。对于此类患者可能需要密切监测食管的变化。
需要指出的是,此前瞻性病例对照研究也有不足之处,例如研究为单中心;研究未设盲,因为 SSc 常有皮肤受累,设盲易失败;另外此研究未评估趾甲改变,因为趾甲常因反复损伤出现非特异性改变。
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甲改变或可纳入分类标准
本研究着重指出,指甲改变与较严重指端微血管病变的 SSc 相关,后者包括指端溃疡和皮肤钙质沉着症。
所有 SSc 患者均应系统检查指甲改变,并可将甲改变纳入美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联合会的 SSc 分类标准。
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