骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析

第21卷　第5期河北北方学院学报Vol . 21　No . 5

　　　　　　　　　　　　　

2004年10月Journal of Hebei North University Oct . 2004

骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析

杨新明　刘　昭　成日清　河北北方学院第一附属医院　075000

【摘要】　目的:结合文献探讨骨旁脂肪瘤的命名、病因、临床病理表现和影像学特点。方法:将国内文献的15例一起列入临床资料分析, 本病发生于任何年龄, 成人多见, 以四肢长管状骨为好发, 右侧多于左侧, 其次发生于扁平骨(骨盆、肩岬骨、肋骨) 、不规则骨(腰椎、骶尾椎) 、短管状骨和跗骨; 本文22例术前均行X 线摄片, 7例行CT 检查, 2例行M RI 检查。结果:本病临床误诊率为40. 91%,X 线误诊率27. 27%,CT 及M RI 诊断率100%;22例均手术切除, 病理报告为脂肪瘤, 有2例低度恶变; 随访2年5例, 3年2例(包括恶变1例) , 4年2例, 无一例复发。结论:骨旁脂肪瘤是最佳的命名, 病因未明, 但与遗传、先天因素、创伤和炎症因素有关; 病理表现为带骨蒂的脂肪瘤, 细胞学形态为脂肪组织; 影像学具有特征性表现; 包膜外边缘切除加基底部骨突切除是治疗和防止本病复发的可靠方法。【关键词】　骨肿瘤, 骨旁脂肪瘤; 诊断影像; 病理学; 临床

【中图分类号】　R738. 102　【文献标识码】　A 　【文章编号】　1005-8796(2004) 05-0067-04

这似乎可以从男性性激素及其受体角度解释尿路上皮癌在男性多为的临床现象, 但ER 及PR 在两性间表达, 女性高于男性但无统计学意义(可能与标本数量偏

少有关) , 有待进一步研究。

另外本试验结果还显示不同部位(肾、输尿管和膀胱) 肿瘤、不同生长方式(单发、多发和复发) 及不同癌组织类型肿瘤之间(移行细胞癌、腺癌及鳞癌) AR 、ER 、PR 表达无显著性差异(P >0. 05) , 提示性激素对不同部位、不同生长方式及不同组织类型肿瘤的影响相近。目前还未见尿路移行细胞癌的内分泌治疗系统报告, AR 、ER 、PR 阳性表达为其内分泌治疗试验、探索尿路上皮癌治疗的新途经提供了理论基础。在现阶段S R 检测的临床意义在于AR 、ER 、PR 可作为反映尿路上皮癌分化程度及判断预后的有价值的指标之一。

参

考

文

献

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67·

　　　　　　　　　　　　　　　　　　河北北方学院学报　　　　　　　　　　　　　　　　第21卷

The Manifestation of Clinical Image and Pathalogical Characters of Parosteal Lipoma Yang Xinming , Liu Zhao , Cheng Riqing .

Tthe First Affiliated Hospital , Hebei No rth University , Zhangjiakou 075000, China . 【ABSTRACT 】　Objective :The naming , pathogen , clinic and pathological character and image manifestation of the parosteal lipoma were studied in this paper combined with the literature . Methods :Combined w ith the 15cases reported in the internal lit -erature , our data demonstrated that this disease happened at any age , mo re in the adult and the left , then developed more in the long canal bone of the limb , and de -veloped in the flat bone (pelvis , shoulder promontory bone , ribs ) , anomaly bone (lum -bar , ansa sacralis ) , cauda bone , short canal bone and instep bone secondly ; The pho -tographs had been taken fo r all the 22cases , CT fo r the 7cases , M RI for the 2cas -es . Results :This rate of the misdiag nosis w as 40. 91%in the clinic , 27. 27%in the X -ray and no one in the CT and M RI ; The excision w as done in all the 22cases , and lipoma w as diagnosed in pathology , 2casas w ere malignant slightly ; Followed up for 2to 5years , none of them was relapsed including 2cases for 3years (one of them was malignant ) and 2cases for 4years . Conclusion :The name of the parosteal lipoma is optimal , the pathogen is not clear , and related to the heredity , hurt and inflamma -tion ; Its manifestation is lipoma with bone pedicel in patholog y ; and is adipose tis -suse in cy tology ; There are characteristic changes in the X -ray , C T and M RI ; The ex tra -integument marginal resection and basal apophy sary removal are reliable methods to treat this disease and to provent it from recuring .

【KEY 　W ORDS 】　bone ; lipoma ; radiology ; pathology ; diagnosis ; clinic .

　　骨旁脂肪瘤是一种罕少见的良性肿瘤, 因发病率

[1]

极低约占骨肿瘤0. 01%, 国外文献迄今为止报告不

率及肿瘤依附部位基本上与Fleming 报道相一致[10]。1. 2　检查方法　本组22例术前均行X 线摄片, 7例行CT 检查, 其中2例行M RI 检查; 14例长管状骨X

线片12例显示肿瘤为边界清楚的圆形或椭圆形密减低区, 2例显示部分边界模糊(恶变) , 但14例其内有密度较高的网状结构或钙化点, 外周为密度较高的肌层, 邻近骨骼常存不同改变, 其中宽基底骨性突起6例、骨膜增生或骨皮质增厚5例、骨干受压弯曲3例, 14例中2例又行CT 扫描, CT 显示基本同X 线。4例扁平骨2例X 线示肿瘤为边界清楚的低密度软组织阴影骨质无改变, 仅髂骨外板2例因臀肌太厚X 线片显示不清, 但CT 示肿瘤为边界清晰有包膜, 内有钙化斑, 骨质既有缺损又有增生性突起, CT 值与正常脂肪一样均为负值约-90Hu ～-200H u 。2例不规则骨X

线平片示肿物不清, 1例骶骨下端呈半圆形骨缺损, 边缘光滑有硬化, 尾骨破坏消失; 另1例第5腰椎棘突肿物作M RI 示肿物呈圆形边缘光滑低密度均匀一致透明区与棘突骨相连, T 1与T 2均为高强度的MR 信号。

足150例, 国内亦仅有少数短篇报道。作者曾收治7例, 并结合文献将本病临床影像学表现与病理分析加以讨论。1　材料与方法

1. 1　一般资料　国内文献22例(包括作者7例) , 男14例, 女8例, 年龄3～59岁, 平均34岁。发病部位:长管状骨中股骨8例(左1例, 右7例) 、右桡骨2例、右腓骨2例、左尺骨1例、左肱骨1例, 扁平骨中右髂骨外板2例、右肩岬骨1例、左肋骨1例; 不规则骨中骶尾骨左侧1例、第5腰椎棘突右侧1例; 短管状骨中右掌骨1例; 右跟骨1例。肿瘤体表分布右侧多于左侧, 四肢长管状骨为首发共14例占63. 63%,其中股骨发病率最高(36. 36%) 、依次桡骨(9. 09%) 、腓骨(9. 09%) 、尺骨(4. 55%) 、肱骨(4. 55%) ; 次发为扁平骨4例占18. 18%;不规则骨2例占9. 09%;短管状骨1例占4. 55%;跗骨1例占4. 55%。作者统计的发病

[2][3～9]

第5期　　　　　　　　杨新明, 等. 骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析　　　　　　　　　　　　　1例短管状骨X 线示肿物边界清, 密度均匀, 掌骨弯曲变形、分离移位, 部分掌骨呈多囊状或虫蚀样破坏边界锐利; 1例跟骨肿物边界清, 密度均匀, 骨质变形有压迹并部分骨质缺损。2　结果

本文22例, 术前9例误诊为其它骨肿瘤[3, 4, 7, 9], 误诊率40. 91%;X 线误诊6例, 误诊率为27. 27%;经C T 、M RI 扫描的7例诊断率100%。本组22例均手术切除, 肿物表面光滑剥离容易, 有完整的包膜并借骨性突起及骨膜与相邻骨坚固相连, 切下肿物肉眼为脂肪组织, 离体肿物最大22cm ×18cm ×13cm [8], 最小5cm ×3cm ×2cm , 镜下见大量脂肪细胞及纤维间隔。病理报告为脂肪瘤, 但有2例发生低度恶变。本文22例仅9例术后进行随访2年者5例, 3年者2例(包括低度恶变者1例) , 4年者2例, 无一例复发。3　讨论

3. 1　命名　骨旁脂肪瘤(Parosteal lipoma ) 是一种罕见的良性肿瘤, 它属于原发性骨肿瘤中骨附属组织肿

[10]

瘤, 占全部脂肪瘤的0. 3%。本病最早于1836年由Seering 氏描述, 早期曾有人称之为“骨膜脂肪瘤(Po riosteal lipoma ) ”, 国内最早报道者就是以此命[3]

名; 还有人称之为“肢体深部脂肪瘤”[8], 而实质上肿物是一种与骨紧密相连的软组织脂肪瘤, 常引起邻近骨的骨质改变, 故Darey Power 在1888年将其正式命名为“骨旁脂肪瘤”, 并得到多数学者承认。3. 2　病因　本病极为罕见, 病因迄今未明, 有人认为与遗传和先天因素有关, 也有人认为与创伤和炎症因素有关。但Schw artz 和Chevrier 支持炎症学说, 认为局限性骨膜炎刺激骨质变质转化而成骨旁脂肪瘤。有人确信是来源于骨膜, 故曾被称之“骨膜脂肪瘤”。然而骨膜是无脂肪细胞的, 所以近来绝大多数学者都承认是骨膜外起源的。Ew ing 提出本病为遗传和先天性因素使脂肪发育障碍或继发于甲状腺及其他腺体疾病。然而本文22例中有外伤史仅2例且为成人, 生后即发病1例、3岁以下发病2例, 前者支持创伤学说, 后者虽支持先天性学说, 但无家族史, 其余17例均无明显诱因。

3. 3　临床表现　本病可发生在任何年龄, 一般多见成人, 有的则在幼年起病, 本文男性多于女性, 男:女约1. 6:1。一般病程缓慢, 最长者可达十年, 以四肢长管状骨为好发, 且多为中下段单发, 右侧多于左侧, 其次发生于扁平骨(骨盆、肩岬骨、肋骨) 、不规则骨(腰椎、骶尾椎) 、短管状骨和跗骨。发生肿瘤的部位出现无痛

[10]

[10, 12]

[11]

性、渐进性肿块, 逐渐增大并有假性波动感, 因此, 软组织包块常是本病唯一表现, 肌肉收缩时界限不清, 放松后一般能触及边界, 过大肿瘤可压迫附近的血管淋巴

管引起回流障碍; 压迫神经可引起感觉功能丧失和运动肌肉麻痹以及四肢活动障碍, 但当肿瘤切除后功能仍可恢复[10, 12, 13]。Moon 报告了20例累及桡骨近端的病例, 其中9例出现桡神经受损表现。本文5例出现肢体回流障碍, 2例出现坐骨神经和尺神经受损表现, 但术后3个月均逐渐恢复正常。本病实验检查是正常的, 借此可与其它骨肿瘤相鉴别。3. 4　病理表现　骨旁脂肪瘤病理学特点:肉眼所见肿物为椭圆形分叶状, 呈桔黄色, 有很薄而透亮的完整包膜。质软无反应区, 有一细蒂(骨蒂或骨膜) 与骨干相连, 骨蒂类似外生骨疣, 长度0. 5～5cm , 基底较宽, 骨蒂与肿物紧密相连不能分开。肿物切面实性, 色黄, 瘤组织形态与脂肪组织极为相似。镜下观察肿瘤表面有完整纤维结缔组织包膜, 瘤细胞大小一致, 为圆形或椭圆形, 胞浆空, 细胞核呈小园形, 位于瘤细胞边缘。瘤细胞被纤维结缔组织分隔成小叶状结构, 肿瘤细胞形态及组织结构与脂肪组织极为相似。

3. 5　影像学表现　作者根据临床及病理所见并结合文献将本病的X 线表现概括为以下几点:(1) “透明区”即“透光肿块”(Radiolucentmass ) 表现为与骨相邻接低密度透明阴影, 境界清楚, 其大小、形态与肿瘤体积一致, 多呈椭圆形分叶状, 本组9例术前依此特征得到了确诊。(2) “分隔征”即“泡沫征”(bubbless ) 为瘤体内纤维结缔组织纵横交织, 状似网眼所构成。(3) 钙化骨化为脂肪瘤内出血坏死所形成, 可呈单发的团块状或多发的斑点状。(4) 肌萎缩即肌变形:肿物周围的肌肉有明显萎缩和压迫移位, 皮下脂肪层往往正常。(5) 宽基底状的骨性突起(Osseous Projection ) :本文6例具有此特征, 形似外生骨疣, 常位于长骨骨干, 突向肿瘤内部。骨突的发生可能是受脂肪瘤压力性刺激, 引起骨过度增生所致。根据Garber 研究脂肪瘤与骨骼接合部有三种形式:一种有明显骨质增生, 一种骨膜纤维层生成很薄, 另一种则完全无骨质变化。并证明骨突是由不成熟的骨膜下新骨构成[10, 11], 本文7例具有此

[11]

特征。(6) 骨干弓状畸形(Bowing ) :常见于青少年,

[2, 11, 14, 15]

与骨骼可塑性大, 质软易变有关, 成人则少见。本文4例出现此征年龄均在20岁以下。(7) 骨移位:常与弓状形态并存, 多见于掌腕部或跖跗部为肿瘤挤压推移所致。(8) 皮质硬化与骨膜增生, 少数成人可见骨质糜烂或缺损。(9) 恶变征象[16], 透亮区(含成熟脂肪多)

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　　　　　　　　　　　　　　　　　　河北北方学院学报　　　　　　　　　　　　　　　　第21卷与密度较高边缘部分模糊的软组织包块影(含成熟脂肪少) 共存。少数骨旁脂肪瘤可以恶变为骨旁脂肪肉瘤。本文2例X 线片显示此征, 病理诊断发生恶变。C T 或M RI 能对骨旁脂肪瘤术前做出特异性诊断, 且较X 线、B 超、同位素扫描、血管造影等方法能早发现肿瘤和精确显示肿瘤的范围[17]。CT 检查骨旁脂肪瘤主要目的在于确定肿瘤的组织类型, 查明病变的准确范围和解剖位置, 即病变是局限于十分明确的解剖边界内(肌肉间隔内) , 还是已经延伸到筋膜外间隙, 肿瘤有否包膜, 是否侵及临近结构尤其大血管和主要神经, 以利于制定正确的手术方案[18, 19]。本病在CT 切面上除X 线表现外还有特征性表现, 呈边缘光滑清楚、密度均匀减低有包膜的包块, 个别瘤体内有钙化斑, 骨质既有缺损又有增生性突起, C T 值-90～-200Hu ,

肿物密度与正常皮下脂肪组织相同, 若肿物巨大可压迫临近肌肉组织引起萎缩和移位, 严重者致骨骼变形。C T 或M RI 不仅可以明确骨旁脂肪瘤基底部骨突起与骨质关系, 有助于判断切除后局部骨质负荷是否需要重建, 而且可以从肿物密度的差异、边缘是否完整和有无包膜、是否呈侵袭性等区别良恶性。

3. 6　鉴别诊断　本病主要与脂肪肉瘤鉴别, 两者临床表现相似, 但后者X 线片上无脂肪透亮区; CT 显示肿物边缘不甚清, 密度不均匀, CT 值高于前者[20]; 在CT 图像上肿瘤的密度与其分化程度成反比, 即分化越好密度超低, C T 值越低, 反之密度越高C T 值越高, 而未分化脂肪肉瘤呈软组织密度。因此C T 图像对脂肪肉瘤不具特征性, 大部分在术前不能作出特异性诊断, 脂肪肉瘤增强后有的有强化, 增强改变不一。如以上鉴别仍困难可行M RI , 脂肪肉瘤MBI 表现与其它软组织恶性肿瘤相似, 即T 1显像时, 表现为中等或低强度的MR 信号, 而T 2显像时, 表现为很高强度的MR 信号

[21]

[18]

许正常骨膜和骨质一起切除。在某些困难的部位, 整块切除有损伤神经及血管危险, 可先行包膜内分块切

除, 最后切除包膜。否则肿瘤易复发。

参

考

文

献

。但对于分化好型脂肪肉瘤T 1显像时就可显示

[22]

很高强度的M R 信号。再者需要鉴别的疾病是骨旁脂肪瘤的骨性突起为软组织内的透明区所包绕故亦易与外生骨疣鉴别。作者需要提醒注意的是(1) 发生在椎旁或髂骨的骨旁脂肪瘤, 则应与高脂性畸形胎瘤相鉴别。(2) 对于有明显骨质破坏缺损而X 线片诊断困难的, 应与骨肿瘤相鉴别。这一点在CT 、M RI 上均可作出特异性诊断。

3. 7　治疗　针对本病的治疗作者主要采取包膜外边缘切除完整的脂肪瘤, 并将其基底骨突起连同周边少

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